DESAFIOS DOS PACIENTES COM CÂNCER RARO
Receber o diagnóstico de um câncer traz muitos medos e uma série de mudanças. E o diagnóstico de um câncer raro traz desafios ainda maiores para os pacientes.
Infelizmente, os pacientes chegam a passar por 10 médicos até receberem o diagnóstico da doença/câncer raro.
O Brasil possui uma política unificada para os pacientes com doença/câncer raro. Isso garante a esses pacientes maior acesso aos hospitais e centros especializados e maior cobertura do SUS, mas ainda há muito a ser feito para melhorar o acesso ao tratamento e qualidade de vida desses pacientes.
Os medicamentos específicos para esses pacientes são conhecidos como medicamentos órfãos. Os pacientes brasileiros costumam ter enorme dificuldade em conseguir acesso rápido aos medicamentos órfãos. Quando conseguem, muitas vezes o tratamento é descontinuado por questões burocráticas.
Além disso, muitos medicamentos órfãos não são fornecidos pelo SUS, o que faz com que os pacientes recorram à justiça para obtê-los. Isso onera e muito o nosso Sistema de Saúde como um todo.
ALGUNS NÚMEROS
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Não existem dados no Brasil sobre câncer raro. Segundo a organização Rare Cancer Europe, existem na Europa 186 cânceres raros, representando cerca de 22% de todos os casos de neoplasias no continente.
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Segundo o Doenças Raras Act, uma doença é considerada rara quando é diagnosticada em menos de 200 mil pessoas por ano. Quase todos os tipos de câncer se enquadram nessa descrição.
CONHEÇA ABAIXO ALGUNS TIPOS DE CÂNCERES RAROS
GIST
O GIST é um tumor raro do trato gastrointestinal cuja sigla em inglês se refere a GastroIntestinal Stromal Tumors.
A maior parte dos outros tumores gastrointestinais (adenocarcinoma de estômago ou de cólon, por exemplo) se iniciam na parte de dentro dos órgãos, a qual é chamada de camada mucosa. Já o GIST nasce na parede dos órgãos, onde moram as células de Cajal. Uma das características mais marcantes do GIST é que esse tipo de tumor costuma apresentar uma mutação muito pesquisada, em um gene chamado KIT.
O GIST pode se originar em qualquer órgão do trato gastrointestinal, porém em 50 a 60% dos casos é proveniente do estômago, 20% a 30% do intestino delgado, 10% do intestino grosso (cólon), 5% do esôfago e 5% de outros locais da cavidade abdominal.
O diagnóstico é feito por uma biópsia ou após a retirada cirúrgica da lesão. O material é enviado ao patologista que analisa o tumor no microscópio e faz alguns testes para confirmar que o tumor é mesmo um GIST. Dentre esses testes, o mais importante é a imuno-histoquímica para KIT, CD34 e DOG1.
Quando o GIST ainda está localizado, seu tratamento envolve cirurgia para retirada completa da lesão. Algumas vezes a cirurgia pode ser extensa, com retirada de vários órgãos. Posteriormente, o oncologista avaliará algumas características do tumor e, caso seja considerado de alto risco para recorrência, o médico pode prescrever quimioterapia por 3 anos para tentar reduzir o risco de o tumor voltar. Quando o GIST já se espalhou para outros órgãos, o tratamento costuma envolver quimioterapia por tempo indeterminado.
CÂNCER DE PELE DE CÉLULAS MERKEL
O carcinoma de células de Merkel é um tipo de câncer raro que se forma quando estas células, que se localizam na pele e são relacionadas com o sentido do tato, se multiplicam sem controle. Também conhecido como carcinoma neuroendócrino ou carcinoma trabecular, acomete com mais frequência pessoas idosas e aparece principalmente nas áreas da pele que ficam expostas ao sol, sendo mais frequente na cabeça e no pescoço, mas podendo também ser encontrado nos braços, pernas e tronco.
Histórico de exposições prolongadas ao sol e deficiências do sistema imune são fatores de risco para o surgimento do tumor.
O carcinoma de células de Merkel geralmente é único, indolor, de consistência firme e elevada, formando massa tumoral de coloração avermelhada ou violácea. O crescimento é rápido, podendo provocar ulceração (formação de ferida) e sangramento.
O tumor tem tendência a se disseminar precocemente invadindo os tecidos ao seu redor ou enviando metástases para gânglios linfáticos, pulmões, cérebro, ossos e outros órgãos, através do sistema linfático ou do sangue. Devido à sua semelhança com outros tipos de tumor, o diagnóstico do carcinoma de células de Merkel deve ser confirmado através do exame de uma biópsia da lesão ao microscópio e de testes para confirmar qual é o tipo de célula tumoral encontrada.
O tratamento vai depender do estágio em que se encontra a doença. O tumor deve ser removido cirurgicamente o mais cedo possível para prevenir a sua disseminação à distância, que pode ocorrer de forma precoce, sendo fundamental procurar um médico dermatologista se uma lesão com as características descritas acima for detectada.
A retirada deve ser ampla, devido a ser frequente o retorno da lesão no local da cirurgia. Durante a remoção da lesão cutânea, pode ser realizada a pesquisa de metástases nos gânglios regionais. Em caso positivo, estes devem ser retirados.
Radioterapia na região original do carcinoma e quimioterapia, podem ser necessárias para a eliminação de células tumorais nos casos em que já tenha ocorrido a disseminação de metástases.
Fonte: Dermatologia.net
LMC - LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
A leucemia mieloide crônica (LMC) é um tipo de câncer não hereditário que se desenvolve na medula óssea e, na maior parte dos casos, ocorre em adultos na faixa etária dos 50 anos (apenas 4% dos pacientes são crianças).
Ainda não se sabe ao certo o motivo para o seu surgimento, mas os médicos afirmam que é uma doença adquirida, que não está presente no momento do nosso nascimento, e não é hereditária.
A maior parte dos sintomas da LMC é causada pelo fato das células doentes tomarem o lugar das células normais na medula óssea. São eles: Palidez, resultante de anemia; Cansaço e mal-estar; Desconforto no lado esquerdo do abdômen – o baço aumenta muito de tamanho; Suor excessivo; Perda de peso; Hematomas.
No Brasil e em outros países, a Leucemia representa numericamente cerca de 2% de todos os tipos de câncer, sendo uma das poucas neoplasias que atingem não só adultos e idosos mas também menores de 14 anos. Estima-se que em torno de 17% das pessoas diagnosticadas com leucemia no Brasil tenham LMC.
TUMOR OCULAR - RETINOBLASTOMA
Retinoblastoma é um câncer ocular que atinge as células da retina. Ele tem origem genética e é causado pela mutação de um gene do cromossomo 13.
Em 10% dos casos é transmitido por hereditariedade. Os outros 90% têm causas desconhecidas. Ele pode se manifestar desde o nascimento ou surgir durante os 3 primeiros anos de vida. Pode atingir os dois olhos ou apenas um deles. Os sinais de retinoblastoma são: presença de um brilho branco e perda do reflexo vermelho na pupila, semelhante a um olho de gato no escuro ou a uma luz branca que pisca dentro da “menina dos olhos”. Ele também pode ser caracterizado por um estrabismo precoce.
O Retinoblastoma pode ser identificado através de uma fotografia. Quando a luz do flash da câmera bate sobre os olhos e reflete um ponto branco na pupila, representa o reflexo da luz sobre a superfície do próprio tumor. Ao notar esse sintoma procure um oftalmologista para realizar os exames necessários e diagnosticar rapidamente a doença.
O diagnóstico é feito pelo exame do fundo do olho, em geral complementado pela ultrassonografia ocular e pela tomografia por computador, do olho, órbita e sistema nervoso central. O retinoblastoma pode evoluir, invadir o nervo óptico e alcançar o cérebro, podendo ainda atingir outros órgãos e ser fatal. O tratamento depende do seu estágio de evolução, resultados melhores são obtidos nos estágios iniciais da doença.
Tumores pequenos, em geral, são tratados por laser; tumores médios são tratados por quimioterapia, braquioterapia e laser; Tumores grandes, geralmente, só podem ser tratados pela remoção do globo ocular.
Quando há invasão do sistema nervoso central ou outros órgãos são atingidos, usa-se quimioterapia e radioterapia no tratamento.
Fonte: Hospitaldeolhos.net
CÂNCER DE GLÂNDULAS SALIVARES
As glândulas salivares normais são constituídas de diferentes tipos de células e os tumores podem se iniciar em qualquer um deles. Existem muitos tipos de cânceres de glândulas salivares. Os tumores de glândulas salivares são nomeados de acordo com o tipo da célula a que se assemelham quando observadas ao microscópio.
Os tumores de glândulas salivares podem ser classificados de acordo com a rapidez com que se desenvolvem e disseminam:
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Grau 1. Tumores de baixo grau ou bem diferenciados, se parecem muito com as células normais da glândula salivar. Eles tendem a crescer lentamente e respondem bem ao tratamento.
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Grau 2. Tumores denominados de grau intermediário ou moderadamente diferenciados têm uma aparência entre o grau 1 e 3.
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Grau 3. Tumores de alto grau ou pouco diferenciados, são de aparência muito diferente das células normais, crescem e se disseminam rapidamente. O prognóstico desses esses tipos de câncer geralmente não é tão bom quanto os de menor grau.
Para realizar o diagnóstico, será realizado um exame físico completo, incluindo uma avaliação cuidadosa da região da cabeça e pescoço para possíveis sinais de câncer de glândulas salivares ou outros problemas de saúde. Durante o exame físico, o médico examinará cuidadosamente a boca, áreas laterais do rosto e ao redor da mandíbula. Será observado se existe qualquer aumento no tamanho dos gânglios linfáticos no pescoço, uma vez que estes podem ser sinais de disseminação da doença. O médico também irá procurar áreas de dormência ou fraqueza muscular em parte da face, além de quaisquer outras queixas do paciente.
Se os sinais e sintomas apresentados sugerirem que o paciente possa ter câncer de glândulas salivares, serão solicitados exames de imagem, de laboratório e biópsias, para confirmação diagnóstica e estadiamento da doença.
As opções de tratamento para o câncer de glândulas salivares incluem cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou uma combinação de duas ou mais dessas modalidades terapêuticas.
CÂNCER DE PERITÔNIO
O câncer de peritônio é um câncer raro, que afeta o peritônio, uma membrana que reveste a parte interna da cavidade abdominal e recobre órgãos como o estômago e os intestinos, reto, bexiga e útero. Toda essa camada é rica em vasos do sistema linfático, que funcionam como sistema de defesa do organismo. O câncer de peritônio pode ser classificado como primário ou secundário.
O câncer de peritônio primário é mais comum em mulheres do que em homens. Mulheres com risco de câncer de ovário têm um risco aumentado para câncer de peritônio. Isto é ainda mais provável há o fator genético. A idade avançada é outro fator de risco para o câncer de peritônio.
O câncer de peritôneo é bastante semelhante ao câncer de ovário. Isso porque o tecido do peritônio é dos ovários são formados por células epiteliais. É comum que os dois tipos de câncer apresentem sintomas semelhantes. O tratamento para os dois casos também pode ser o mesmo.
Assim como ocorre com o câncer de ovário, o câncer de peritônio pode ser difícil de ser diagnosticado nos estágios iniciais da doença. Isso porque os sintomas não são claros, portanto difíceis de identificar. Quando os sintomas ocorrem claramente, muitas vezes é um sinal de que a doença progrediu. Muitos dos sintomas acontecem devido ao acúmulo de líquido (ascite) no abdômen.
Os sintomas do câncer de peritônio podem incluir:
Dor abdominal, Diarreia e náuseas, Massa abdominal, Aumento da circunferência abdominal, Distensão do abdômen, Ascite (fluído no abdômen), Febre, Perda de apetite, Ganho de peso ou perda inexplicável, Fadiga, Anemia, Distúrbios digestivos, Constipação, Micção frequente, Sangramento vaginal anormal.
Os tratamentos para o câncer de peritôneo incluem:
- Cirurgia citorredutora é usada para a remoção de tumores. O objetivo da cirurgia será remover toda a doença visível. O cirurgião também pode remover os ovários, trompas e útero, além de outros tecidos e órgãos.
- Quimioterapia. Os medicamentos usados para tratamento do câncer de peritônio são semelhantes aos utilizados para o câncer do ovário. Você pode receber o tratamento por injeção no hospital a cada uma, duas ou três semanas.
CÂNCER DE GARGANTA
O câncer orofaríngeo é o que se desenvolve na parte da garganta que fica logo atrás da boca, chamada de orofaringe. Ela inclui a base da língua (o último terço da língua), o palato mole, a úvula, as amígdalas e os pilares e as paredes laterais e posteriores da garganta (paredes faríngeas laterais e parede faríngea posterior) e valécula.
Muitos estudos nas últimas três décadas tem apontado uma relação entre o as infecções pelo papilomavírus (HPV) com os tumores de orofaringe, mesmo em pacientes que não estejam expostos a fatores de risco como cigarro e álcool.
Nos tumores de laringe a cirurgia de retirada do órgão – denominada laringectomia total, permanece até os dias de hoje como forma terapêutica mais utilizada. Como consequência deste procedimento o indivíduo perde a capacidade de falar normalmente. Permanece definitivamente com um orifício aberto no pescoço (traqueostoma) para poder respirar e pode apresentar estreitamento do trato digestivo (estenose) em consequência dos tratamentos complementares como a radioterapia, que o impossibilitará de alimentar-se por via oral em todas as consistências. Entretanto é a perda da voz o evento mais desestruturante na qualidade de vida do paciente laringectomizado, pois provoca um grande prejuízo no convívio social, profissional, além de causar uma mudança na imagem corporal do indivíduo, que passa a ter um orifício aberto permanentemente no pescoço.